o campanie educationala pentru sanatate realizata cu sprijinul
si 
FPI - Fibroza pulmonară idiopatică
Fibroza pulmonară idiopatică sau FPI este o boală pulmonară de lungă durată (cronică), care nu se vindecă.
FPI face parte dintr-un grup mare de boli care provoacă îmbătrânirea prematură a plămânilor. Fibroza pulmonară idiopatică face parte din grupul bolilor cronice numite generic pneumopatii interstițiale, care afectează o zonă extrem de profundă a plămânului numită interstițiu. Interstițiul este zona dintre vasul sânge și alveola pulmonară, săculeții cu aer, sau altfel spus ”podul de trecere” al oxigenului și dioxidului de carbon.
FPI afectează de obicei adulții în vârstă, fumători, și este rar întâlnită la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei.
FPI este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se agravează în timp. Acest lucru se întâmplă deoarece țesutul pulmonar cicatrizat al unei persoane cu FPI este mai puțin capabil să funcționeze normal. Evoluția bolii este diferită de la o persoană la altă persoană, în timp ce starea anumitor persoane se poate agrava foarte repede, alte persoane pot avea simptome minime o perioadă mai lungă de timp.
Speranța de viață pentru persoanele care suferă de FPI este diferită în funcție de mulți factori, precum vârsta, stadiul bolii la momentul diagnosticului și tratamentul administrat. Unele informații raportează că persoanele diagnosticate cu FPI pot avea o speranță de viață de 3 - 5 ani după diagnosticare. Aceste informații datează din perioada când nu exista tratament pentru FPI. În ultimii ani, au devenit disponibile tratamente pentru FPI la care au acces gratuit și pacienții români. Aceste tratamente scad viteza de îmbătrânire a plămânilor ajutând la gestionarea eficientă a simptomelor, de aceea este foarte important un diagnostic timpuriu.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică? Care persoane sunt afectate? Ce produce FPI?
Oamenii de știință nu știu exact de ce unele persoane dezvoltă FPI, dar se presupune că boala se datorează unei combinații între predispoziția genetică a unei persoane și calitatea aerului respirat de-a lungul vieții. Termenul idiopatic indică faptul că este o boală a cărei cauză este necunoscută.
Simptomele FPI pot varia de la persoană la persoană și se pot dezvolta în timp. Nu toate persoanele cu FPI vor prezenta toate simptomele enumerate mai jos, iar în cazul în care dvs. prezentați aceste simptome nu înseamnă că aveți FPI.
Pacientul cu fibroză pulmonară nu are simptome specifice, el însă acuză un discofort care are o evoluție progresivă spre agravare, și nu răspunde la eventuale terapii menite să rezolve simptomele.
Discutați cu medicul dumneavoastră de familie dacă vă îngrijorează simptome precum:
Greutate de a respira
Senzația de lipsă de aer atunci când efectuați activități fizice pe care în mod normal nu le considerați foarte dificile, de exemplu urcați un etaj sau cărați un bagaj de un kg. Cu timpul dificultatea de respirație poate apărea și atunci când sunteți în repaus.
Tuse
Tusea persistă mai multe săptămâni. Tusea poate fi destul de severă, chinutoare, care produce o senzație de oboseală extremă, și în anumite situații, chiar dureri la nivelul musculaturii abdominale (o tuse care vă face să vă simțiți ca și cum vi s-ar face rău).
Oboseală
O stare de oboseală care poate să apară și atunci când nu faceți un efort evident și care persistă chiar dacă v-ați odihnit suficient.
Ce se schimbă la corpul pacientului cu fibroză pulmonară?
Degete hipocratice (umflarea extremităților degetelor)
Unele persoane cu FPI observă modificări ale extremităților degetelor, cunoscute sub denumirea de degete hipocratice sau degete în ”băț de toboșar”. Aceste modificări pot include curbarea unghiilor mai mult decât este normal, atunci când sunt privite din lateral, și creșterea în dimensiune a vârfurilor degetelor.
Sursa
Wikimedia.org
Fibroza pulmonară idiopatică nu poate fi diagnosticată prin telemedicină, consultul față în față fiind obligatoriu. Medicul va fi atent la aspectul general al fizicului, la modalitatea în care relatați problemele medicale, deoarece o vorbire lentă cu pauze poate indica o capacitate redusă de funcționare a plămânului. Examinarea generală este obligatorie, plămânul având sunete specifice, mai ales în partea de jos a toracelui, numite ”velcro”, similare cu pașii care merg iarna pe o zăpadă înghețată.
Discuția cu medicul este extrem de importantă, de accea ar fi bine să aveți pregătite la dvs, câteva rânduri scrise care să descrie ce s-a întâmplat cu corpul dvs în ultimele luni, ce vă supără exact, dacă sunt momente care v-au atras atenția, și nu în ultimul rând dacă aveți medicație cronică și afecțiuni cronice cunoscute de dvs.
În urma consultului medical, medicul pneumolog vă poate recomanda mai multe teste, numărul lor fiind dependent de o serie de algoritmi prevăzuți în ghidurile medicale.
Analize de sânge
Analizele de sânge venos au rolul de a exclude afecțiuni ale intersțiului pulmonar care apar în boli autoimune sau alergice, fiind obligatorii pentru a exclude o astfel de asociere. Deasemenea este important să fie făcut un bilanț al funcției metabolice, adică glicemie și colesterol, a funcției renale, hepatice, a coagularii, a prezenței inflamației în organism.
Din sânge arterial se evaluaează cantitatea de oxigen și dioxid de carbon în sânge, metabolismul acizilor și bazelor care în echilibru produc un pH potrivit funcționări celulelor.
Evaluarea funcției pulmonare
Presupune câteva reguli necesare unui diagnostic corect: întreruperea medicației care produce dilatarea căilor aeriene( spray) cel puțin în diminețaa efectuării probei. Nu se fumează cu cel puțin 2 ore înaintea probei. Dacă deplasarea a presupus efort este necesar un repaus de minim 15 minute înainte de a efectua probele respiratorii. Cele două explorări sunt:
- Spirometria este o metodă simplă, utilă într-o primă etapă, care presupune un inspir și expir profund și complet, coordonat de asistentul care efectuează proba.
- Factorul de transfer - presiune pentru evaluarea interstițiului, etapă obligatorie pentru stabilirea diagnosticului de fibroză pulmonară.
Evaluare imaginilor pulmonare
- Radiografia toracică deși încă recomandată pentru screening, are rată de eroare de 50%, iar pentru evaluarea interstițiului nu este potrivită.
- Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) sau tomografia computerizatã cu secțiuni fine, adică examinarea plămânului în secțiuni de 1-1,5 mm, este metoda sensibilă și mai specifică pentru diagnostic. Imaginile specifice fibrozei pulmonare sunt descrise ca fiind similare aspectului de ”fagure de miere”, la baza plămânului.
- Bronhoscopia
Se recomandă atunci când imaginile HRCT au aspecte mai puțin specifice.
Tehnica este nedureroasă, dar dacă se face doar cu anestezie locală presupune un disconfort în tot timpul procedurii. La solicitarea dvs, manevra se poate efectua sub anestezie. Pentru a fi analizată structura tipului de celule din plămân este nevoie ca medicul să ”spele” cu ser fiziologic o porțiune a plămânului, astfel încât lichidul extras, după ce ajunge în laborator și este examinat de medic, să poată ajuta la orientarea diagnosticului. Tehnic, medical, termenul se numește lavaj bronhoalveolar.
Biopsia pulmonară
Biopsia pulmonară este indicată în cazuri excepționale, fiind posibilă prin 2 metode:
- transbronșic, în timpul bronhoscopiei
- prin chirurgie toracică - biopsie pulmonară prin toracsocopie minim invazivă, practic sub anestezie generală, chirurgul deschide toracele și recoltează o porțiune mică de țesut pulmonar.
Vizează mai multe paliere
- tratamentul medicamentos - medicația antifibrotică este singura terapie acceptată conform ghidurilor de practică medicală, la aceasta se asociază tratamentul bolii de reflux și obligatoriu tratamentul simptomatic. Pentru situațiile în care dispneea este însoțită de panică, medicul poate iniția inclusiv tratament cu morfină.
- oxigenoterapia - este recomandată inițial doar la efort, fiind necesar, în prealabil, efectuarea unui test de mers de 6 minute, pentru a aprecia dacă oxigenul care scade la efort se poate corecta prin administrare de oxigen. Pe măsură ce boala evoluează, oxigenul se poate admninistra și în repaus, cu condiția administrării pentru o durată mai mare de 18 ore.
- reabilitarea respiratorie - presupune exerciții pentru musculatura respiratorie, musculatura membrelor, tehnici de respirație, meditație. În anumite studii, cântatul, yoga, sau tai-chi s-au dovedit metode eficiente pentru anumite categorii de persoane.
- tratamentul paleativ - este esențial ca algoritm necesar într-o boală cronică severă, care nu se vindecă. Alcătuirea unui plan de paleație pentru ultimele luni de viață, este o cerință necesară pentru pacientul cu fibroză pulmonară.
- transplantul pulmonar - este indicat doar dacă pacientul a renunțat la fumat, și este compliant la tratament.
Atenție!!! - În fibroza pulmonară idiopatică, tramentul cronic cu corticosteroizi (prednison) este contraindicat!
Una dintre complicațiile FPI este „exacerbarea acută”, care se petrece atunci când simptomele se agravează într-o perioadă scurtă de timp.
Trebuie să contactați medicul cât mai curând posibil dacă considerați că simptomele dvs. se agravează rapid. Medicul dvs. va recomanda realizarea de investigații medicale și, dacă este nevoie, vă poate spitaliza pentru îngrijire simptomatică. Din păcate, nu există în prezent un tratament dovedit eficient pentru exacerbarea acută a FPI.
Unele persoane cu FPI suferă și de alte afecțiuni, cum ar fi emfizemul (îngustarea căilor respiratorii și deteriorarea sacilor alveolari), refluxul gastro-esofagian, cancerul pulmonar, hipertensiunea pulmonară (tensiune arterial crescută în plămâni), apneea în somn (pauze de respirație din timpul somnului) și boli cardiovasculare.
Multe persoane care trăiesc cu FPI, au fumat în trecut, dar nu se știe dacă fumatul este o cauză directă a FPI, însă profilul pacientului cu fibroză aduce pacientul fumător la risc crescut de boală.
Tratamentul pentru renunțarea la fumat
Fumatul este asociat cu FPI și cauzează multe alte boli. Renunțarea la fumat face parte din planul de tratament al FPI. Medicul ar trebui să vă poată ajuta să luați în considerare modul în care vă puteți spori șansele de a renunța la fumat, de exemplu, prin prescrierea de medicamente precum terapia de înlocuire a nicotinei sau pentru a vă ajuta să găsiți un program de asistență.
Vaccinarea
Pacientii cu FPI au indicație de vaccinare cu: vaccin antigripal anual, vaccin antipneumococic, vaccin DTP, iar persoanelor peste 60 de ani le este recomandată vaccinarea anti virus sincițial respirator.
Prevenirea infecțiilor
Spălați-vă frecvent pe mâini cu apă caldă și săpun. Dacă sunteți în diferite locuri publice și nu vă puteți spăla pe mâiie, este recomandat să aveți la dvs. un recipient mic cu dezinfectant pentru a igieniza mâinile frecvent.
Rugați prietenii și familia să aștepte până când s-au recuperat pe deplin după o răceală sau gripă pentru a-i vizita.
Nu folosiți articole de uz casnic în comun cu alte persoane, cum ar fi căni și prosoape, etc.
Medicul dvs. vă poate invita la monitorizare periodică sau la ședințe de „urmărire” pentru a vedea ce mai faceți și dacă trebuie ajustat tratamentul. Aceste programări ar putea implica efectuarea unor teste medicale suplimentare. Dacă simptomele dvs. se agravează într-o perioadă scurtă de timp, nu trebuie să așteptați programarea vizitelor pentru monitorizare - contactați imediat medicul, centrul medical sau apelați la serviciul de urgență.
Dacă vă interesează participarea în proiecte de cercetare medicală pentru a ajuta oamenii de știință să investigheze FPI și tratamente pentru această afecțiune, puteți să vă puteți participați la un studiu clinic. În același timp puteți să beneficiați de un tratament inovator cu mult înainte ca acesta să fie disponibil tuturor pacienților. Dacă doriți să aflați mai multe infomații despre studiile locale care vi s-ar putea potrivi, discutați cu medicul dvs sau contactați Asociația Pacienților cu Afecțiuni Autoimune - APAA.
FPI face parte dintr-un grup mare de boli care provoacă îmbătrânirea prematură a plămânilor. Fibroza pulmonară idiopatică face parte din grupul bolilor cronice numite generic pneumopatii interstițiale, care afectează o zonă extrem de profundă a plămânului numită interstițiu. Interstițiul este zona dintre vasul sânge și alveola pulmonară, săculeții cu aer, sau altfel spus ”podul de trecere” al oxigenului și dioxidului de carbon.
FPI afectează de obicei adulții în vârstă, fumători, și este rar întâlnită la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Boala este mai frecventă la bărbați decât la femei.
FPI este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că se agravează în timp. Acest lucru se întâmplă deoarece țesutul pulmonar cicatrizat al unei persoane cu FPI este mai puțin capabil să funcționeze normal. Evoluția bolii este diferită de la o persoană la altă persoană, în timp ce starea anumitor persoane se poate agrava foarte repede, alte persoane pot avea simptome minime o perioadă mai lungă de timp.
Speranța de viață pentru persoanele care suferă de FPI este diferită în funcție de mulți factori, precum vârsta, stadiul bolii la momentul diagnosticului și tratamentul administrat. Unele informații raportează că persoanele diagnosticate cu FPI pot avea o speranță de viață de 3 - 5 ani după diagnosticare. Aceste informații datează din perioada când nu exista tratament pentru FPI. În ultimii ani, au devenit disponibile tratamente pentru FPI la care au acces gratuit și pacienții români. Aceste tratamente scad viteza de îmbătrânire a plămânilor ajutând la gestionarea eficientă a simptomelor, de aceea este foarte important un diagnostic timpuriu.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică? Care persoane sunt afectate? Ce produce FPI?
Oamenii de știință nu știu exact de ce unele persoane dezvoltă FPI, dar se presupune că boala se datorează unei combinații între predispoziția genetică a unei persoane și calitatea aerului respirat de-a lungul vieții. Termenul idiopatic indică faptul că este o boală a cărei cauză este necunoscută.
Simptomele FPI pot varia de la persoană la persoană și se pot dezvolta în timp. Nu toate persoanele cu FPI vor prezenta toate simptomele enumerate mai jos, iar în cazul în care dvs. prezentați aceste simptome nu înseamnă că aveți FPI.
Discutați cu medicul dumneavoastră de familie dacă vă îngrijorează simptome precum:
Greutate de a respira
Senzația de lipsă de aer atunci când efectuați activități fizice pe care în mod normal nu le considerați foarte dificile, de exemplu urcați un etaj sau cărați un bagaj de un kg. Cu timpul dificultatea de respirație poate apărea și atunci când sunteți în repaus.
Tuse
Tusea persistă mai multe săptămâni. Tusea poate fi destul de severă, chinutoare, care produce o senzație de oboseală extremă, și în anumite situații, chiar dureri la nivelul musculaturii abdominale (o tuse care vă face să vă simțiți ca și cum vi s-ar face rău).
Oboseală
O stare de oboseală care poate să apară și atunci când nu faceți un efort evident și care persistă chiar dacă v-ați odihnit suficient.
Ce se schimbă la corpul pacientului cu fibroză pulmonară?
Degete hipocratice (umflarea extremităților degetelor)
Unele persoane cu FPI observă modificări ale extremităților degetelor, cunoscute sub denumirea de degete hipocratice sau degete în ”băț de toboșar”. Aceste modificări pot include curbarea unghiilor mai mult decât este normal, atunci când sunt privite din lateral, și creșterea în dimensiune a vârfurilor degetelor.
Sursa
Wikimedia.org
Fibroza pulmonară idiopatică nu poate fi diagnosticată prin telemedicină, consultul față în față fiind obligatoriu. Medicul va fi atent la aspectul general al fizicului, la modalitatea în care relatați problemele medicale, deoarece o vorbire lentă cu pauze poate indica o capacitate redusă de funcționare a plămânului. Examinarea generală este obligatorie, plămânul având sunete specifice, mai ales în partea de jos a toracelui, numite ”velcro”, similare cu pașii care merg iarna pe o zăpadă înghețată.
Discuția cu medicul este extrem de importantă, de accea ar fi bine să aveți pregătite la dvs, câteva rânduri scrise care să descrie ce s-a întâmplat cu corpul dvs în ultimele luni, ce vă supără exact, dacă sunt momente care v-au atras atenția, și nu în ultimul rând dacă aveți medicație cronică și afecțiuni cronice cunoscute de dvs.
Analize de sânge
Analizele de sânge venos au rolul de a exclude afecțiuni ale intersțiului pulmonar care apar în boli autoimune sau alergice, fiind obligatorii pentru a exclude o astfel de asociere. Deasemenea este important să fie făcut un bilanț al funcției metabolice, adică glicemie și colesterol, a funcției renale, hepatice, a coagularii, a prezenței inflamației în organism.
Din sânge arterial se evaluaează cantitatea de oxigen și dioxid de carbon în sânge, metabolismul acizilor și bazelor care în echilibru produc un pH potrivit funcționări celulelor.
Evaluarea funcției pulmonare
Presupune câteva reguli necesare unui diagnostic corect: întreruperea medicației care produce dilatarea căilor aeriene( spray) cel puțin în diminețaa efectuării probei. Nu se fumează cu cel puțin 2 ore înaintea probei. Dacă deplasarea a presupus efort este necesar un repaus de minim 15 minute înainte de a efectua probele respiratorii. Cele două explorări sunt:
- Spirometria este o metodă simplă, utilă într-o primă etapă, care presupune un inspir și expir profund și complet, coordonat de asistentul care efectuează proba.
- Factorul de transfer - presiune pentru evaluarea interstițiului, etapă obligatorie pentru stabilirea diagnosticului de fibroză pulmonară.
Evaluare imaginilor pulmonare
- Radiografia toracică deși încă recomandată pentru screening, are rată de eroare de 50%, iar pentru evaluarea interstițiului nu este potrivită.
- Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) sau tomografia computerizatã cu secțiuni fine, adică examinarea plămânului în secțiuni de 1-1,5 mm, este metoda sensibilă și mai specifică pentru diagnostic. Imaginile specifice fibrozei pulmonare sunt descrise ca fiind similare aspectului de ”fagure de miere”, la baza plămânului.
- Bronhoscopia
Se recomandă atunci când imaginile HRCT au aspecte mai puțin specifice.
Tehnica este nedureroasă, dar dacă se face doar cu anestezie locală presupune un disconfort în tot timpul procedurii. La solicitarea dvs, manevra se poate efectua sub anestezie. Pentru a fi analizată structura tipului de celule din plămân este nevoie ca medicul să ”spele” cu ser fiziologic o porțiune a plămânului, astfel încât lichidul extras, după ce ajunge în laborator și este examinat de medic, să poată ajuta la orientarea diagnosticului. Tehnic, medical, termenul se numește lavaj bronhoalveolar.
Biopsia pulmonară
Biopsia pulmonară este indicată în cazuri excepționale, fiind posibilă prin 2 metode:
- transbronșic, în timpul bronhoscopiei
- prin chirurgie toracică - biopsie pulmonară prin toracsocopie minim invazivă, practic sub anestezie generală, chirurgul deschide toracele și recoltează o porțiune mică de țesut pulmonar.
- tratamentul medicamentos - medicația antifibrotică este singura terapie acceptată conform ghidurilor de practică medicală, la aceasta se asociază tratamentul bolii de reflux și obligatoriu tratamentul simptomatic. Pentru situațiile în care dispneea este însoțită de panică, medicul poate iniția inclusiv tratament cu morfină.
- oxigenoterapia - este recomandată inițial doar la efort, fiind necesar, în prealabil, efectuarea unui test de mers de 6 minute, pentru a aprecia dacă oxigenul care scade la efort se poate corecta prin administrare de oxigen. Pe măsură ce boala evoluează, oxigenul se poate admninistra și în repaus, cu condiția administrării pentru o durată mai mare de 18 ore.
- reabilitarea respiratorie - presupune exerciții pentru musculatura respiratorie, musculatura membrelor, tehnici de respirație, meditație. În anumite studii, cântatul, yoga, sau tai-chi s-au dovedit metode eficiente pentru anumite categorii de persoane.
- tratamentul paleativ - este esențial ca algoritm necesar într-o boală cronică severă, care nu se vindecă. Alcătuirea unui plan de paleație pentru ultimele luni de viață, este o cerință necesară pentru pacientul cu fibroză pulmonară.
- transplantul pulmonar - este indicat doar dacă pacientul a renunțat la fumat, și este compliant la tratament.
Trebuie să contactați medicul cât mai curând posibil dacă considerați că simptomele dvs. se agravează rapid. Medicul dvs. va recomanda realizarea de investigații medicale și, dacă este nevoie, vă poate spitaliza pentru îngrijire simptomatică. Din păcate, nu există în prezent un tratament dovedit eficient pentru exacerbarea acută a FPI.
Unele persoane cu FPI suferă și de alte afecțiuni, cum ar fi emfizemul (îngustarea căilor respiratorii și deteriorarea sacilor alveolari), refluxul gastro-esofagian, cancerul pulmonar, hipertensiunea pulmonară (tensiune arterial crescută în plămâni), apneea în somn (pauze de respirație din timpul somnului) și boli cardiovasculare.
Multe persoane care trăiesc cu FPI, au fumat în trecut, dar nu se știe dacă fumatul este o cauză directă a FPI, însă profilul pacientului cu fibroză aduce pacientul fumător la risc crescut de boală.
Tratamentul pentru renunțarea la fumat
Fumatul este asociat cu FPI și cauzează multe alte boli. Renunțarea la fumat face parte din planul de tratament al FPI. Medicul ar trebui să vă poată ajuta să luați în considerare modul în care vă puteți spori șansele de a renunța la fumat, de exemplu, prin prescrierea de medicamente precum terapia de înlocuire a nicotinei sau pentru a vă ajuta să găsiți un program de asistență.
Vaccinarea
Pacientii cu FPI au indicație de vaccinare cu: vaccin antigripal anual, vaccin antipneumococic, vaccin DTP, iar persoanelor peste 60 de ani le este recomandată vaccinarea anti virus sincițial respirator.
Prevenirea infecțiilor
Spălați-vă frecvent pe mâini cu apă caldă și săpun. Dacă sunteți în diferite locuri publice și nu vă puteți spăla pe mâiie, este recomandat să aveți la dvs. un recipient mic cu dezinfectant pentru a igieniza mâinile frecvent.
Rugați prietenii și familia să aștepte până când s-au recuperat pe deplin după o răceală sau gripă pentru a-i vizita.
Nu folosiți articole de uz casnic în comun cu alte persoane, cum ar fi căni și prosoape, etc.
Medicul dvs. vă poate invita la monitorizare periodică sau la ședințe de „urmărire” pentru a vedea ce mai faceți și dacă trebuie ajustat tratamentul. Aceste programări ar putea implica efectuarea unor teste medicale suplimentare. Dacă simptomele dvs. se agravează într-o perioadă scurtă de timp, nu trebuie să așteptați programarea vizitelor pentru monitorizare - contactați imediat medicul, centrul medical sau apelați la serviciul de urgență.
Dacă vă interesează participarea în proiecte de cercetare medicală pentru a ajuta oamenii de știință să investigheze FPI și tratamente pentru această afecțiune, puteți să vă puteți participați la un studiu clinic. În același timp puteți să beneficiați de un tratament inovator cu mult înainte ca acesta să fie disponibil tuturor pacienților. Dacă doriți să aflați mai multe infomații despre studiile locale care vi s-ar putea potrivi, discutați cu medicul dvs sau contactați Asociația Pacienților cu Afecțiuni Autoimune - APAA.
Referinte: www.europeanlunginfo.org
