Prima manifestare este cel mai adesea cutanată şi poate rămâne singura la 40% dintre indivizii afectaţi:

• Erupţii predominant pe suprafeţele expuse la lumina
• Prurit al leziunilor cutanate ce pot deranja somnul
• Eritemul etajului mijlociu al feţei
• Erupţii la nivelul pleoapelor cu sau fără edeme
• Erupţii ale părţii dorsale ale mâinii, în special la încheietura
• Schimbări ale patului unghial
• Erupţii ale feţei exterioare ale coapsei
• Scalp solzos sau pierdere difuză de păr

Afectarea musculară poate apărea concomitent, anterior sau ulterior bolii cutanate şi se manifestă prin:

• Slăbiciune musculară proximală
• Oboseala musculară/slăbiciune la efort (mers, ridicare de pe scaun, pieptănat sau apucarea obiectelor situate mai sus de umeri)
• Sensibilitate musculară - poate sau nu să apară, nu este caracteristică.

Printre manifestările sistemice pot fi:

• Febră, artralgie, stare generală de rău, scădere în greutate, Sindromul Raynaud
• Disfagia datorată afectării musculare esofagiene
• Reflux gastroesofagian datorată afectării musculaturii netede esofagiene
• Disfonie
• Defect atrioventricular, tahiaritmii, cardiomiopatie
• Ulcer infecţios sau gastrointestinal, mai ales la copii
• Afectare pulmonară datorată afectării musculare toracice şi boala interstiţială pulmonară
• Calcificări subcutanate,
• Procese maligne la adulţi.

Teste de laborator

• Nivelul enzimelor musculare (ex: creatinkinaza, aldolaza, aminotransferaza aspartata, dehidrogenaza lactică)
• Anticorpi specifici pentru miozită
• Anticorpi antinucleari
• Studiul funcţiei pulmonare
• EKG
• Manometrie esofagiană
• Colonoscopie (procese maligne)
• Test Papanicolaou la femei (procese maligne)
• CA-125 şi CA-19-9 (procese maligne)

Analize imagistice

• RMN sau ultrasonografie musculară
• Radiografie toracică
• Bariu pasaj
• Electromiografie

Proceduri invazive de diagnostic

• Biopsie cutanată
• Biopsie musculară

Managementul bolii

Tratamentul pentru componenta musculară presupune corticoterapie asociată adesea unui agent imunosupresor. Pentru afectarea cutanată se recomandă:

• Evitarea expunerii la soare
• Crema cu factori de protecţie 50
• Corticosteroizi topici
• Agenţi antimalarici
• Methotrexat
• Mofetil micofenolate
• Imunoglobuline

• Corticosteroizi (ex, prednison): de prima intenţie în dermatomiozita musculară
• Agenţi imunosupresori (ex, methotrexate, azathioprina, rituximab, sirolimus)
• Imunoglobuline (ex, intravenos sau subcutan)
• Agenţi antimalarici (ex, hidroxicloroqine, cloroqine)

În afară de acestea, un potenţial beneficiu în tratarea calcificărilor îl au: diltiazemul, colchicina, alendronatul şi warfarina, precum şi tratamentul chirurgical excizant.

• Fizioterapie şi reabilitare
• Evitarea expunerii la soare
• Protecţie solară (creme şi îmbracaminte adecvate)
• Înălţarea capului patului
• Evitarea consumului de alimente după ora 19