APAA Logo

Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune s-a înfiinţat din dorinţa de a oferi suport persoanelor şi familiilor celor afectaţi de aceste boli.
 

Trombocitopenie Imună Primară

Ce este?

Trombocitopenia Imuna Primara, cunoscuta si sub numele de purpura trombocitopenica idiopata, reprezinta o afectiune autoimuna în care sistemul imun ataca plachetele. Pacientul diagnosticat cu TIP dezvolta probleme cu coagularea sângelui, aparitia petelor rosiatice la nivelul pielii si sângerari.

Trombocitele (sau plachetele sanguine) reprezinta celule din sânge lipsite de culoare, cu un rol foarte important în coagularea sângelui. În mod normal, numarul trombocitelor din sânge este între 150.000-400.000 plachete/microlitru. Trombocitele se formeaza în interiorul maduvei osoase.

Maduva osoasa este un tesut moale si spongios ce se afla în interiorul oaselor.

Purpura este o afectiune caracterizata prin aparitia unor pete rosiatice la nivelul pielii ce îsi mentin intensitatea culorii la exercitarea unei presiuni (apasare).

Trombocitopenia este o afectiune manifestata prin scaderea numarului de trombocite sub valoarea de 150.000 plachete/microlitru.

Termenul idiopata înseamna ca afectiunea este de cauza necunoscuta.



Cauza exacta a TIP nu se cunoaste. De aceea, in numele afectiunii se face referire la termenul "idiopata", ceea ce inseamna cauza necunoscuta.

Se stie insa ca, in cazut pacientilor cu TIP, sistemul imun nu functioneaza cum trebuie si incepe sa atace plachetele ca si cum ar fi substante straine in organism.

Anticorpii produsi de sistemul imun se ataseaza la plachete, marcandu-le pentru a fi distruse. Splina, organul ce ajuta corpul sa lupte cu infectiile, recunoaste acesti anticorpi si distruge plachetele marcate. Rezultatul acestei actiuni rezulta in numarul scazut de plachete din sange.

În mod normal, se află minim 150.000 plachete/microlitru de sânge. Pacienții cu TIP pot avea sub 20.000 plachete/microlitru de sânge. Cu cât numărul plachetelor scade, cu atât riscul de sângerări crește. Cel mai mare risc este atunci când numărul scade sub 10.000 plachete/microlitru sânge. În acest moment, pot apărea sângerări interne chiar fără să existe o traumă.

Care sunt simptomele bolii?

Simptomele TIP pot include:
  • Apariția în mod excesiv a vânătăilor (purpura); în mod natural, pe măsură ce o persoană înaintează în vârstă, este normal ca pielea să se învinețească sau să sângereze mai ușor decât înainte. Acest lucru nu trebuie confundat cu afecțiunea TIP.
  • Sângerări superficiale sub piele ce apar de obicei pe picioare și arată ca un fel de iritații sau pete mov-roșiatice
  • Sângerări mai abundente în cazul tăieturilor sau zgârieturilor
  • Apariția spontană a epistaxisului (sângerare nazală)
  • Sângerarea gingiilor în special după lucrări dentare
  • Apariția sângelui în urină sau scaun
  • Flux menstrual neobișnuit de abundent
  • Oboseală

Cum se diagnostichează?

Doctorii diagnostichează această afecțiune prin excluderea altor cauze ce duc la sângerări sau un număr scăzut de plachete, cum ar fi o altă afecțiune sau anumite medicamente pe care le luați sau le-ați luat. Dacă nu există nici o altă cauză pentru simptomele și semnele prezentate de pacient, poate fi luat în considerare diagnosticul de TIP.

Pentru a pune un diagnostic corect, doctorul specialist va face un examen fizic și se va uita dacă există semne de sângerări sub piele. Vi se va cere un istoric medical, iar doctorul va întreba dacă ați avut în trecut și alte afecțiuni și ce medicație ați urmat.

Vi se va face un test obișnuit al sângelui numit hemoleucogramă, pentru a determina numărul celulelor albe, celulelor roșii și al plachetelor din sânge. În cazul unui diagnostic de TIP, numărul celulelor roșii și albe este normal, însă numărul plachetelor este foarte scăzut.

Un alt test care poate fi făcut este frotiu de sânge. Vi se va lua o probă de sânge pe o lamă de sticlă. Proba va fi analizată la microscop pentru a confirma numărul de plachete conform cu hemoleucograma.

Examinarea măduvei osoase (puncție) poate ajuta la identificarea cauzei numărului scăzut de plachete.

Tratament

Scopul tratamentului în cazul acestei afecțiuni este de a asigura un număr normal de plachete în sânge și de a preveni sângerările.

Tratamentele sunt de cele mai multe ori sub formă de medicamente și în anumite cazuri, operație chirurgicală de eliminare a splinei. Doctorul vă poate sfătui să întrerupeți administrarea anumitor medicamente ce pot inhiba funcția plachetelor, ca aspirina sau ibuprofenul.

Medicația: cele mai utilizate medicamente folosite pentru tratarea TIP sunt:
  • Corticosteroizii reprezintă prima linie de tratament. Aceștia pot ajuta la creșterea numărului plachetelor prin suprimarea activității sistemului imun.
  • Imunoglobulina intravenoasă dacă aveți sângerări masive sau aveți nevoie de creșterea rapidă a numărului plachetelor pentru o intervenție chirurgicală, acest tip de tratament este rapid și eficient, însă efectul lui dispare în câteva săptămâni.
  • Medicamente imunosupresoare Medicația imunosupresoare este folosită pentru controlarea inflamației şi a activității sistemului imun, mai ales în cazul în care steroizii nu reușesc să țină boala sub control sau când o persoană nu tolerează doze mari de steroizi.
  • Agonişti ai receptorului trombopoietinei (romiplostim sau eltrombopag) acest tip de medicament ajută măduva osoasă la producerea unui număr mai mare de plachete astfel prevenindu-se apariția vânătăilor și a sângerărilor.

Îndepărtarea splinei (splenectomie): dacă pacientul are o formă severă a bolii și prima linie de tratament cu cortizon nu a funcționat, operația chirurgicală de îndepărtare a splinei poate fi o opțiune. Aceasta elimină principala sursă de distrugere a plachetelor, însă nu funcționează în cazul tuturor pacienților. Splenectomia nu mai este o intervenție de rutină în cazul TIP, cum era înainte datorită complicațiilor post-chirurgicale ce pot apărea. Îndepărtarea splinei poate crește riscul de infecții.

Tratamentul de urgență: deși destul de rare, sângerările abundente pot apărea în cazul pacienților cu TIP. Sângerările severe și extinse pot fi foarte periculoase, caz în care este nevoie de tratament de urgență. Aceste tratamente includ transfuzii cu plachete, metilprednisolon intravenos și imunoglobulina intravenoasă.





IBD-PROSPECT
FIZIO-KINETO-TERAPIE
Card IBD-PROSPECT
IBD-PROSPECT