APAA Logo

Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune s-a înfiinţat din dorinţa de a oferi suport persoanelor şi familiilor celor afectaţi de aceste boli.
 
Dermatomiozita


Dermatomiozita

Dermatomiozita - microcompendiu

Dermatomiozita este o boală inflamatorie idiopatică cu semne cutanate caracteristice (vezi imaginea) ce apare atât la adulţi cât şi la copii.

Este o boală sistemică ce afectează cel mai frecvent pielea şi muşchii, dar poate afecta şi articulaţiile, esofagul, plămânii şi rar inima.

Prima manifestare este cel mai adesea cutanată şi poate rămâne singura la 40% dintre indivizii afectaţi:

  • Erupţii predominant pe suprafeţele expuse la lumina
  • Prurit al leziunilor cutanate ce pot deranja somnul
  • Eritemul etajului mijlociu al feţei
  • Erupţii la nivelul pleoapelor cu sau fără edeme
  • Erupţii ale părţii dorsale ale mâinii, în special la încheietura
  • Schimbări ale patului unghial
  • Erupţii ale feţei exterioare ale coapsei
  • Scalp solzos sau pierdere difuză de păr

Afectarea musculară poate apărea concomitent, anterior sau ulterior bolii cutanate şi se manifestă prin:

  • Slăbiciune musculară proximală
  • Oboseala musculară/slăbiciune la efort (mers, ridicare de pe scaun, pieptănat sau apucarea obiectelor situate mai sus de umeri)
  • Sensibilitate musculară - poate sau nu să apară, nu este caracteristică.

Printre manifestările sistemice pot fi:

  • Febră, artralgie, stare generală de rău, scădere în greutate, Sindromul Raynaud
  • Disfagia datorată afectării musculare esofagiene
  • Reflux gastroesofagian datorată afectării musculaturii netede esofagiene
  • Disfonie
  • Defect atrioventricular, tahiaritmii, cardiomiopatie
  • Ulcer infecţios sau gastrointestinal, mai ales la copii
  • Afectare pulmonară datorată afectării musculare toracice şi boala interstiţială pulmonară
  • Calcificări subcutanate,
  • Procese maligne la adulţi.

Teste de laborator

  • Nivelul enzimelor musculare (ex: creatinkinaza, aldolaza, aminotransferaza aspartata, dehidrogenaza lactică)
  • Anticorpi specifici pentru miozită
  • Anticorpi antinucleari
  • Studiul funcţiei pulmonare
  • EKG
  • Manometrie esofagiană
  • Colonoscopie (procese maligne)
  • Test Papanicolaou la femei (procese maligne)
  • CA-125 şi CA-19-9 (procese maligne)

Analize imagistice

  • RMN sau ultrasonografie musculară
  • Radiografie toracică
  • Bariu pasaj
  • Electromiografie

Proceduri invazive de diagnostic

  • Biopsie cutanată
  • Biopsie musculară

Managementul bolii

Tratamentul pentru componenta musculară presupune corticoterapie asociată adesea unui agent imunosupresor. Pentru afectarea cutanată se recomandă:

  • Evitarea expunerii la soare
  • Crema cu factori de protecţie 50
  • Corticosteroizi topici
  • Agenţi antimalarici
  • Methotrexat
  • Mofetil micofenolate
  • Imunoglobuline
Farmacoterapie
  • Corticosteroizi (ex, prednison): de prima intenţie în dermatomiozita musculară
  • Agenţi imunosupresori (ex, methotrexate, azathioprina, rituximab, sirolimus)
  • Imunoglobuline (ex, intravenos sau subcutan)
  • Agenţi antimalarici (ex, hidroxicloroqine, cloroqine)

În afară de acestea, un potenţial beneficiu în tratarea calcificărilor îl au: diltiazemul, colchicina, alendronatul şi warfarina, precum şi tratamentul chirurgical excizant.

Non-farmacoterapie
  • Fizioterapie şi reabilitare
  • Evitarea expunerii la soare
  • Protecţie solară (creme şi îmbracaminte adecvate)
  • Înălţarea capului patului
  • Evitarea consumului de alimente după ora 19



Surse:
www.medscape.com





IBD-PROSPECT
FIZIO-KINETO-TERAPIE
Card IBD-PROSPECT
IBD-PROSPECT