APAA Logo

Asociaţia Pacienţilor cu Afecţiuni Autoimune s-a înfiinţat din dorinţa de a oferi suport persoanelor şi familiilor celor afectaţi de aceste boli.
 
Sindromul Crest


SINDROMUL CREST

Ce este

Sindromul CREST este o formă de scleroză sistemică (sclerodermie) ce este caracterizată prin:

  • Calcinoză (depozite de calciu) subcutanată la nivelul degetelor
  • Sindrom Raynaud: sindromul care blochează circulaţia sângelui la nivelul degetelor de la mâini sau de la picioare, dar şi la nivelul urechilor, nasului, pomeţilor, obrajilor
  • Esofagul este afectat prin pierderea controlului asupra musculaturii netede esofagiene ceea ce poate duce la dificultăţi la înghiţire
  • Sclerodactilie (afectarea tegumentelor degetelor, cu indurare tegumentară şi limitarea mobilităţii normale a întregului deget)
  • Telangiectazie: apariţia unor pete vasculare pe tegumentele degetelor sau pe mucoase

Simptomele acestei afecţiuni se pot dezvolta treptat, adăugându-se de-a lungul mai multor ani în evoluţia bolii:

  • Îngrosarea pielii:
    în cazul Sindromului CREST, schimbările la nivelul pielii apar doar în zona picioarelor şi a mâinilor incluzând degetele şi câteodată aceste schimbări pot apărea la nivelul feţei şi gâtului (tardiv în evoluţia bolii). Pielea poate apărea foarte lucioasă şi întinsă, astfel devenind dificilă mişcarea degetelor sau deschiderea gurii.
  • Fenomenul Raynaud:
    acesta apare atunci când vasele mici de sânge din degete dezvoltă spasme la contact cu aer sau obiect rece sau în cazul stresului emoţional, blocând circulaţia sângelui. Pielea îşi schimbă culoarea la început devenind albă, ca mai apoi să se învineţească şi să apară senzaţia de rece şi de amorţire. Atunci când circulaţia se reface, pielea se înroşeşte şi se pot simţi zvâcniri şi furnicături. Fenomenul Raynaud este printre primele semne ale Sindromului CREST dar nu este obligatoriu ca pacienţii cu sindrom Raynaud să dezvolte şi această afecţiune.
  • Telangiectaziile
    sunt pete roşiatice pe piele: aceste pete sunt cauzate de inflamarea vaselor mici de sânge ce se află sub piele. Nu sunt dureroase şi apar în special pe mâini şi faţă.
  • Umflături sub piele:
    Sindromul CREST poate prezenta în tabloul clinic depozite de calciu (hidroxiapatită) depozite ce poartă denumirea de calcinoză: acestea se întâlnesc în special la nivelul coatelor, genunchilor şi degetelor. Aceste depozite se pot vedea şi simţi iar câteodată pot fi dureroase sau se pot infecta.
  • Dificultăţi la înghiţire:
    pacienţii cu această afecţiune pot experimenta probleme la nivelul esofagului (tubul ce conectează gura şi stomacul). Afectarea muşchiului esofagului poate duce la dificultăţi de înghiţire şi de asemenea poate permite acidului din stomac să urce în esofag, ducând la arsură, inflamaţia şi cicatrizarea ţesuturilor.

Sindromul CREST este o afecţiune autoimună, în care sistemul imun activat în exces induce alterări ale vaselor de sânge din piele şi alte organe interne şi stimulează prea mult producţia de colagen (o componentă din ţesuturile conjunctive). Această stimulare anormală duce la acumularea de colagen în piele şi în organele interne, afectându-le funcţionarea normală.

Complicatii

  • Probleme gastrointestinale:
    afectarea muşchilor esofagului poate duce la dificultăţi la înghiţire şi la cronicizarea arsurilor. Atunci când Sindromul CREST afectează intestinele, pot apărea simptome ca diareea, constipaţia, senzaţia de balonare după masă, pierderea în greutate neintenţionată şi malnutriţie.
  • Ulceraţii pe degetele de la mâini şi de la picioare:
    fenomenul Raynaud sever poate obstrucţiona circulaţia sângelui către extremităţi şi poate cauza aceste ulceraţii ce pot fi dificil de tratat
  • Afectarea plămânilor:
    Sindromul CREST poate cauza o varietate de probleme la nivelul plămânilor. În anumite cazuri se adună excesul de colagen în ţesuturile dintre alveolele pulmonare şi vasele de sânge de la acest nivel, afectând funcţionarea normală a plămânilor. Circulaţia crescută a sângelui din arterele dintre inimă şi plămâni duce la suprasolicitarea inimii şi la slăbirea acesteia.
  • Afectarea inimii:
    cicatrizarea ţesuturilor inimii poate duce la aritmie şi în cazuri mai rare la miocardită.
  • Probleme dentare:
    refluxul acid poate distruge smalţul dinţilor, iar afectarea gingiilor poate duce la pierderea dinţilor.
  • Uscarea ochilor şi a gurii

Ca şi în cazul altor boli autoimune , Sindromul CREST poate fi destul de greu de diagnosticat. Semnele şi simptomele variază şi pot fi asemănătoare cu simptomele altor afecţiuni.

Diagnosticul acestei afecţiuni se bazează în general pe simptomele clinice şi adiţional se pot prescrie anumite teste ce pot ajuta la un diagnostic concret:

  • Teste ale sângelui pentru a verifica anticorpii ce se regăsesc de obicei în cazul persoanelor ce suferă de această boală, însă trebuie să ştim că nu este obligatoriu ca toţi pacienţii cu Sindrom CREST să dezvolte astfel de anticorpi.
  • Biopsia pielii: doctorul poate face o biopsie a pielii pentru a ajuta la diagnosticare.
Doctorul vă poate recomanda teste adiţionale pentru a identifica posibile complicaţii la inimă, plămâni sau gastrointestinale

Tratamentul acestei afecţiuni se focusează pe ameliorarea simptomelor şi prevenirea complicaţiilor.

Medicamente:

  • Antibiotice topice în cazul în care ulceraţiile aflate la nivelul pielii se infectează. Dacă tratamentul topic nu funcţionează există posibilitatea ca doctorul să vă prescrie antibiotice orale sau administrate intravenos.
  • Medicamente împotriva acidităţii gastrice ce pot reduce producţia de acid din stomac
  • Medicamente pentru reglarea circulaţiei sanguine ce pot reface vasele de sânge blocate. Aceste medicamente se prescriu şi pentru ameliorarea tensiunii ridicate din arterele dintre plămâni şi inimă.
  • Medicamente imunomodulatoare: acest tip de medicamente au avut rezultate bune în tratarea acestei afecţiuni

Terapia fizică poate fi benefică pentru a preveni pierderea mobilităţii degetelor.

Intervenţia chirurgicală poate fi necesară în următoarele cazuri:

  • Depozitele de calciu crescute prea tare
  • Chirurgia cu laser poate reduce petele roşii apărute pe piele
  • În cazul în care apare cangrena în zona degetelor, poate fi necesară amputarea acestora şi protezarea degetului respectiv


Surse:
www.mayoclinic.org
www.sclero.org





IBD-PROSPECT
FIZIO-KINETO-TERAPIE
Card IBD-PROSPECT
IBD-PROSPECT